Hirschsprung-ova bolest najčešće se očituje kod novorođenčadi odmah nakon rođenja. Tipični znakovi patologije su oštećenje crijeva i povećana tvorba plina. Nedostatak pravodobne dijagnoze i liječenja dovodi do teških posljedica i može dovesti do smrti.

Što je Hirschsprungova bolest (urođena aganglioza)

Ovo patološko stanje odnosi se na abnormalnosti debelog crijeva. Manifestira se kongenitalnim oštećenjem, zbog čega je zid odgovarajućeg dijela debelog crijeva (a najčešće je to rektosigmoidni ili sigmoidni odjel) potpuno odsutan ili postoji nedostatak živčanih stanica koje potiču crijevni ton. Stoga je drugi naziv bolesti aganglioza..

Pogođeni dio crijeva prestaje sudjelovati u procesu probave. Klinički se to očituje teškim konstipacijom kod pacijenata (učestalost pokreta crijeva je jednom svakih pet do sedam dana). Ovaj simptom može trajati vrlo dugo, do nekoliko godina, sve dok se pacijent ne savjetuje sa stručnjakom i ne dijagnosticira ovu bolest..

Ovo patološko stanje prvi je opisao dječji liječnik Harold Hirschsprung, koji je primijetio izraženo širenje debelog crijeva (kongenitalni megakolon). Istodobno, crijevna stijenka proširenog područja hipertrofirana je. Nakon toga, bolest je imenovana u njegovu čast..

Kao što je praksa pokazala, najčešće se aganglioza debelog crijeva manifestira od prvih dana djetetovog života. Bolest se opaža uglavnom kod dječaka (javlja se četiri do pet puta češće nego kod djevojčica). Mnogo rjeđe ova se bolest dijagnosticira već u adolescenciji. Još je rjeđa kod odraslih.

Treba napomenuti da je Hirschsprung-ova bolest naslijeđena patologija, rizik od njezine pojave u bliskim srodnicima je oko 4%.

Klasifikacija

Ovisno o mjestu lezija, razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

• rektalni (rektalni) - karakteriziran agangliozom rektuma; razlikuju se njegove dvije vrste: s oštećenjem perinealnog dijela rektuma i s promjenom ampularnog dijela (ovo je širi dio crijeva koji se nalazi na razini sakralne kralježnice). Dobro se podnosi konzervativnom liječenju. Javlja se kod 25% bolesnika.
• rektosigmoidni oblik - karakteriziran patološkim promjenama u debelom crijevu smještenom između rektuma i sigmoidnog debelog crijeva. Promatrano u 70% slučajeva.
• segmentalni - ovaj oblik bolesti kaže se u slučajevima kada je zahvaćen rektosigmoidni dio debelog crijeva ili sigmoidne regije, kao i s patološkim promjenama u dva segmenta debelog crijeva s nepromijenjenim presjekom između njih. Primjećuje se u 1,5% slučajeva.
• subtotalno - očituje se agangliotskim lezijama većine crijeva (na primjer, može postojati Hirschsprungova bolest s agangliozom desnog kolona ili poprečnim dijelom crijeva). Primjećuje se u 3% slučajeva.
• ukupno je najteži oblik, dok su svi dijelovi debelog crijeva uključeni u patološki proces. Dijagnosticira se samo u 0,5% pregledanih.

Značajke bolesti u novorođenčadi

U novorođenčadi se prirođena crijevna aganglioza očituje produljenom konstipacijom, ovaj se simptom u većini slučajeva pojavljuje odmah nakon rođenja djeteta. Zatvor je rjeđi u dobi od 1-6 mjeseci, još rjeđe u dobi od 6-10 mjeseci.

Treba napomenuti da trajanje neovisnog pokreta crijeva izravno ovisi o trajanju zahvaćenog područja. Ako je mala, tada je trajanje opstipacije jedan do tri dana, ako je aganglioza duga - tada je zatvor vrlo dug i postoje znakovi crijevne opstrukcije (trajni nedostatak stolice i bol u odgovarajućem dijelu crijeva).

Stručnjaci promatraju manje izražene manifestacije Hirschsprung-ove bolesti kod beba koje su dojene. To je zbog bolje propusnosti tekućeg izmeta. Unošenjem komplementarne hrane zatvor se pogoršava, jer se izmet u djetetu deblja.

U djece koja su dojena od rođenja, u pravilu se patološki proces dijagnosticira u ranim fazama. Budući da se manifestacije bolesti pojavljuju odmah nakon rođenja.

Video: Hirschsprungova bolest u novorođenčadi

Uzroci patologije

Hirschsprung-ova bolest je urođena bolest, odnosno javlja se utero, ima nasljednu prirodu (prenosi se s bolesnih roditelja na djecu). Mutacija gena odgovornog za očitovanje urođene aganglioze pronađena je u 50% pacijenata čija su bliska rodbina patila od ove bolesti.

Unatoč brojnim molekularno-genetskim istraživanjima, točan uzrok bolesti još uvijek nije poznat..

Otkriveno je da kod Hirschsprung-ove bolesti u 2–11% slučajeva postoje: Downova bolest, srčane mane i mokraćni sustav. Istovremeno, utvrđeno je da je kod Downove bolesti genetska predispozicija za crijevnu agangliozu deset puta veća.

Stadiji bolesti

Compensated

Pretežno se javlja kod novorođenčadi s rektalnim oblikom bolesti, očituje se ranim simptomima aganglioze (primjećuje se zatvor). Opće stanje djeteta obično je zadovoljavajuće.

Subcompensated

Češće se promatra s rektosigmoidnim, totalnim i subtotalnim oblicima. Pored ranih znakova Hirschsprung-ove bolesti, mogu biti i kasne kliničke manifestacije. Pacijenti se ne brinu samo zbog konstipacije, već i zbog anemije (anemije), gubitka kilograma.

Uz ovaj oblik, često su potrebne sifonske klime. Ako se provodi odgovarajuće liječenje, tada je moguć prijelaz na kompenzirani oblik. Stanje bolesnika je zadovoljavajuće.

dekompenziranom

Često se otkriva u totalnom i subtotalnom obliku, ali može biti i s rektosigmoidnom agangliozom debelog crijeva. Postoje rani i kasni simptomi bolesti. Stanje bolesnika je teško, često su potrebne klisti. Razvija se crijevna opstrukcija (poremećen prolazak mase hrane i izmeta kroz crijeva).

Akutni stupanj očituje se, u pravilu, odmah nakon rođenja djeteta. Klinički se istodobno primjećuje niska crijevna opstrukcija: djetetu ne ponestane plina, nema stolice, jakog nadutosti, obilnog povraćanja, vidljive peristaltike.

Kronični stupanj napreduje čak i nakon obavljanja klistira. Kod takvih bolesnika primjećuje se distrofija..

Oblici bolesti i njihovi simptomi

Rektalni

• zatvor (javljaju se od prvih dana života, pogoršavaju se nakon unošenja komplementarne hrane, stolica se pojavljuje tek nakon primjene klistira);
• pojačano stvaranje plinova (nadutost).

rektosigmoidni

• uporni zatvor;
• teški nadimanje;
• širenje rektosigmoidnog odjela (zbog kroničnog zadržavanja plinova i izmeta);
• trbuh je asimetričan, budući da su lijevi dijelovi trbuha veći od desnih;
• "Žablji želudac" - uvećan, pupak izglađen.

segmentan

Treba reći da će kliničke manifestacije u bolesnika ovisiti o duljini aganglionske zone. U tom se slučaju može primijetiti:

• zatvor (od manjeg do teškog);
• nadutost;
• "Žabin trbuh".

suma stavke

• teški zatvor;
• teški nadimanje;
• "Žaba želudac";
• nedostatak tjelesne težine, distrofija;
• anemija;
• nedostatak vitamina;
• fekalno kamenje.

Neprijatelji i laksativi s ovim oblikom bolesti u pravilu ne ublažavaju pacijentovo stanje, te je u tom slučaju potrebna operativna intervencija.

ukupno

• teški zatvor;
• jak nadimanje;
• simetrično povećanje trbuha u volumenu;
• znakovi crijevne opstrukcije.

Dijagnostika

Za dijagnozu se koriste složene dijagnostičke metode:

1. Zbirka pritužbi i anamneza (povijest bolesti). Utvrđuje se obiteljska priroda anomalije (jesu li rođaci imali takvu patologiju), pacijenta se ispituje o izvršenim operacijama i prisutnosti bilo kakvih bolesti.
2. Pregled pacijenta i rektalni pregled.
3. Ultrazvučni pregled trbuha. Ovom metodom možete vizualizirati crijevnu pokretljivost, odnosno promociju sadržaja duž crijevnih petlji.
4. Rentgenski pregled petlje debelog crijeva s kontrastnim sredstvom (irrigoskopija). Ovom metodom zračenja sve se petlje debelog crijeva i distalni ileumu (ovo je dio tankog crijeva) čvrsto napune vodenom suspenzijom barijevog sulfata. Možete prepoznati prošireni ili suženi dio crijeva, opseg patoloških promjena. Treba reći da je ovo istraživanje neinformativno kod novorođenčadi..
5. Endoskopski pregled (kolonoskopija) je proučavanje i procjena unutarnje površine svih dijelova debelog crijeva. Pomoću Hirschsprung-ove bolesti moguće je identificirati prazan rektum i prisutnost fekalnih sadržaja u ostalim dijelovima crijeva.
6. Biopsija je skup materijala sa sluznice debelog crijeva za daljnji histološki pregled i potvrdu dijagnoze. Kada se utvrdi Hirschsprung-ova bolest, histolozi otkrivaju odsutnost određenih živčanih stanica (ganglija) na zahvaćenom području. Smatra se da je ova tehnika najinformativnija kod odraslih pacijenata..

liječenje

Liječenje ovog patološkog stanja ovisit će o obliku bolesti i opsegu patoloških promjena..

konzervativan

Rektalni i segmentni oblici bolesti dobro reagiraju na konzervativno liječenje.

U tu svrhu primijenite:

• klistiri - ako je potrebno, kada pacijent nema stolicu nekoliko dana;
• probiotici (lijekovi koji potiču rast i vitalnu aktivnost normalne crijevne mikroflore) - Bifidum-bakterin, Bifiform, Bifikol;
• vitaminska terapija - preporučuje se uzimanje vitamina B6, B12, C, E;
• posebna masaža trbuha i terapeutske vježbe koje pridonose prolazu izmeta;
• dijetalna terapija - povećani unos hrane bogate vlaknima (heljdina i kukuruzna kaša, bilo koje povrće, integralni kruh), mliječnih proizvoda, biljnih ulja, hrane s visokim sadržajem vlakana.

Također, pacijenti trebaju uzimati veliku količinu vode - 2,5-3 litre dnevno.

Proizvodi preporučeni za Hirschsprung-ovu bolest, na slici

Brz

U pravilu, s subtotalnim i ukupnim oblicima kongenitalne aganglioze debelog crijeva, potrebna je kirurška intervencija dok ne počnu komplikacije bolesti. U ovom se slučaju vrši uklanjanje proširenog dijela debelog crijeva i aganglionske zone..

Kao što je praksa pokazala, u većini slučajeva simptomi bolesti nakon operacije potpuno nestaju.

U predoperativnoj fazi novorođenčad prolaze posebnu obuku koristeći:

• sifonske klistire (za uklanjanje opstrukcije crijeva);
• probiotici;
• enzimski pripravci (Pancreatin, Mezim Forte, Creon);
• vitamini
• proteinski pripravci (za tešku neuhranjenost).

1. Operacija swanson. U ovom kirurškom zahvatu uklanja se aganglionska zona i dio proširenog crijeva i postavlja se anastomoza (veza) između rektuma i debelog crijeva, rektum se presijeca 4-5 cm iznad anusa.
2. Operacija Rebeyn. Resekcija pogođenog područja uz primjenu anastomoze ispod prijelaznog nabora peritoneuma.
3. Operacija Duhamel. Sasvim je uobičajena kao glavna opcija za kiruršku intervenciju kod Hirschsprung-ove bolesti. Njegova suština leži u retrorektalnom spuštanju debelog crijeva, uklanjanju zahvaćenog područja i primjeni bešavne anastomoze (pomoću stezaljki za drobljenje) između zadnje stijenke rektuma i kraja debelog crijeva.
4. Operacija Soave. Endorektalno spuštanje kolona debelog crijeva bez primarne anastomoze. Rektalni dio uklonjenog crijeva je smanjen do perineuma, a njegov slobodni kraj je ostavljen izvan anusa. Nakon fuzije serozno-mišićnog slučaja rektuma (u prosjeku nakon 10-15 dana), ovaj se kraj izrezuje. U posljednje vrijeme kirurzi rijetko koriste ovu vrstu operacije, češće se koriste njezine modifikacije.

Nakon uspješne operacije, prognoza za pacijenta je povoljna. Prema statističkim podacima, smrtnost u postoperativnom razdoblju iznosi od 2 do 6%.

Postoperativna rehabilitacija

Nakon operacije pacijentima se propisuju:

• enzimski pripravci;
• probiotici;
• B i C vitamini;
• dijeta s izuzetkom pržene i masne hrane, prevladavanje namirnica bogatih vlaknima u prehrani (povrće, voće, mlijeko, heljda i kukuruzna kaša).

Moguće komplikacije i posljedice

Od komplikacija Hirschsprung-ove bolesti postoje:

• akutni enterokolitis (upala crijevne stijenke) - obično se javlja u nedostatku potrebnog liječenja bolesti, može brzo napredovati i čak dovesti do smrti pacijenta;
• intoksikacija fekalnim sadržajem - ova komplikacija se razvija s produljenom odsutnošću rada crijeva;
• stvaranje čvrstog izmeta (fekalnih kamenaca) - nastaje kao rezultat kronične opstipacije, dovodi do crijevne opstrukcije, budući da čvrsti sadržaj ne može napustiti crijeva samostalno, ovo patološko stanje uzrokuje ozbiljna oštećenja crijevne stijenke, a može dovesti i do samo-trovanja pacijentovog tijela otrovnim tvarima, sadržane u stolici;
• anemija.

Postoperativne komplikacije uključuju:

• razvoj akutnog enterokolitisa;
• zatvor
• kršenje stolice (proljev);
• neuspjeh anastomoze (divergencija kirurških šavova);
• crijevna opstrukcija;
• pripajanje infekcije (suppuracija rane, upala pluća, upala bubrega);
• peritonitis - upalni proces peritoneuma i organa koji se nalaze u njemu.

Postoperativne komplikacije moraju se pravodobno identificirati i liječiti, u suprotnom te patološke promjene mogu dovesti do invalidnosti, a u težim slučajevima čak i smrti.

Zaključno, može se napomenuti da je Hirschsprungova bolest prirođena anomalija koja može dovesti do ozbiljnih komplikacija, ali pravovremena operacija dovodi do potpunog nestanka neugodnih manifestacija bolesti. U postoperativnom razdoblju važna je dijeta terapija i uporaba enzimskih sredstava. Ne postoji prevencija ove bolesti, ali rano otkrivanje bolesti i njenih komplikacija mogu značajno ubrzati proces ozdravljenja..

Hirschsprung-ova bolest: uzroci, simptomi i liječenje

Takva složena urođena bolest kao što je Hirschsprung, postoji i kod odraslih i djece. Glavna patološka manifestacija je konstantan zatvor. U ovom se slučaju simptomatologija izjašnjava od prvih dana života, razlikuje se u genetskom podrijetlu. Prema statistikama, dječaci se razbole 4-5 puta češće od djevojčica. Terapija bolesti provodi se operacijom, jer konzervativne metode potrebne učinkovitosti ne donose.

Suština bolesti

Hirschsprung-ova bolest je urođena patologija debelog crijeva koja se javlja zbog oštećenja u razvoju pleksusa živaca. Doprinosi nastanku opstipacije, kao i promjeni veličine crijeva..

Brojni razlozi mogu utjecati na pojavu ove patologije. Trenutno je napisano dosta znanstvenih članaka koji opisuju sličnu bolest. Bolest se u većini slučajeva javlja s porazima apsorpcije u debelom crijevu, kao i s produljenim opstipacijom. Prema medicinskim istraživanjima i statistikama, upravo je muška polovica podložna takvoj patologiji kao što je Hirschsprung-ova bolest.

U djece se u 20% slučajeva dijagnosticiraju druge urođene bolesti živčanog sustava, kao i patologije srca i krvnih žila te urogenitalni sustav. U djece sa Downovim sindromom Hirschsprung-ova bolest nekoliko je puta vjerojatnija od djece bez kromosomskih oštećenja.

U beba koje su tek rođene, patološka klinička slika izravno se određuje visinom i opsegom položaja područja aganglioze. Bez obzira na gore navedene podatke, simptomatologija bolesti očituje se snažno. Na primjer, ako je zona aganglioze visoko smještena na anusu i proširena, simptomi će biti oštri i posebno živopisni.

Prvo spominjanje bolesti

Svijet je prvi put saznao za Hirschsprung-ovu bolest u pedijatriji 1888. godine, a opisao ga je dječji liječnik Harald Hirschsprung. Gledao je dva dječaka s tom bolešću koji su nakon toga umrli od upornih konstipacija..

Bolest leži u činjenici da je poremećena inervacija debelog crijeva i njegovih donjih odjeljaka, zbog čega je peristaltika aganglionskog segmenta smanjena. Kada pacijent razvije takve poremećaje, crijevni se sadržaj nakuplja, što, u skladu s tim, dovodi do zatvor. Patologija se u većini slučajeva manifestira kod pacijenata do desete godine života. U medicini se izdvaja nekoliko kliničkih stadija i anatomske forme Hirschsprung-ove bolesti (ICD 10 - Q43.1.).

Anatomski oblici se promatraju na sljedeći način:

• Rektalni oblik - često se pojavljuje u sljedeće dvije vrste: prva pridonosi porazu perineuma u rektalnom području, dok druga utječe na nadampularni i ampularni dio rektuma.
• Segmentalni oblik, koji se manifestira ili segmentom u rektosigmoidnom prijelazu, ili dva segmenta i regije, smještene između njih.
• Rectosigmoidal. Njegov prvi tip oštećuje distalnu trećinu crijeva sigmoidnog debelog crijeva, drugi cijeli sigmoidni debelo crijevo ili veći dio njega.
• Subtotal, koji zahvaća ili desnu polovicu debelog crijeva, ili lijevu.

Zatvor se također obično dijeli na takve sorte: rane i kasne. Rana opstipacija su crijevni poremećaji koji nastaju od prvih dana djetetovog života, a kasnije i pojava fekalne intoksikacije, neuhranjenosti i anemije.

uzroci

Mnoge znanstvene i medicinske studije utvrdile su utjecaj niza čimbenika na pojavu i razvoj Hirschsprung-ove bolesti. Utvrđeno je da od petog do dvanaestog tjedna u fetusu nastaju živčani zagušenja što je potrebno za normalno funkcioniranje probavnog sustava. U nekim se slučajevima ovaj proces zaustavlja iz više razloga, a to zauzvrat pridonosi formiranju patologije. To može uključivati:

• Mutacije DNA i strukturne nedostatke.
• Nasljedna predispozicija.

U djece Hirschsprung-ovu bolest karakterizira nekoliko glavnih oblika:

• Kompenzirana, koju uspostavljaju stručnjaci od prvih dana nakon rođenja djeteta, a uklanja se bez problema posebnim klistirama za čišćenje.
• Subkompenzirano, očitovano pogoršanjem općeg stanja pacijenta. Uz ovaj oblik, klisti za čišćenje nemaju odgovarajuću učinkovitost. Tijekom vremena, pacijent razvija ozbiljnost i bol u donjem dijelu trbuha, kratkoću daha i izražene metaboličke nedostatke.
• Dekompenzirani oblik Hirschsprung-ove bolesti, izražen osjećajem težine u donjem dijelu trbuha i nadutosti. Laksativi i posebne klime ne donose željeni rezultat, već samo pogoršavaju situaciju. Pod utjecajem mnogih različitih čimbenika nastaje akutna opstrukcija crijeva.

Akutni stadij ove bolesti karakterističan je za novorođenčad u obliku niske propusnosti crijeva, što je u većini slučajeva prirođeni faktor.

U slučaju da roditelji vide bilo kakve nepravilnosti i odstupanja u djetetovom zdravstvenom stanju, morate odmah potražiti liječničku pomoć, jer što prije se postavi ispravna dijagnoza, prije će započeti odgovarajuće liječenje i biti će više šansi za uspješan ishod iz medicinskih postupaka, Uz navedeno, mora se imati na umu da svako samo liječenje može prouzročiti neugodne posljedice i čak dovesti do smrti pacijenta.

Zato da biste spasili svoje dijete od takve bolesti, ako se pojave prvi znakovi, potrebno je hitno konzultirati se s liječnicima.

Manifestacije ove patologije u odraslih

Općenito, simptomi Hirschsprung-ove bolesti (predstavljena fotografija) određuju se na temelju izostanka nakupljanja niza živčanih stanica (ganglija) koji sudjeluju u radu crijeva i motoričke razine, te razine upale u zidu debelog crijeva. Ako nedostaje mali broj živčanih stanica, bolest će vas obavijestiti kasnije.

Glavni simptomi Hirschsprung-ove bolesti u odraslih su:

• Konstantni zatvor od rane dobi glavna je manifestacija bolesti. Pacijenti stalno koriste klistire. Nema potrebe za pražnjenjem crijeva. Rijetko, labava stolica (proljev).
• Spazmolitička bol osjeća se u debelom crijevu.
• Nadimanje, koje karakterizira pretjerana nadutost u želucu.
• nadutost.
• Prisutnost "fekalnih kamenaca" u obliku stvrdnutih gustih izmeta.
• Djelomično se opaža heterokromija, različita mjesta šarenice na jednom oku su nejednako obojena. Slična pojava rezultat je relativnog nedostatka pigmenta (melanin).
• Intoksikacija pacijentovog tijela, zbog toksičnih tvari koje se nakupljaju u crijevima zbog stagnacije njegovog sadržaja s teškim tijekom bolesti u dugoj povijesti.

Simptomi Hirschsprung-ove bolesti u djece prikazani su u nastavku..

Kako se bolest manifestira kod djece?

Klinički simptomi bolesti izražavaju se na različite načine, to ovisi o težini patologije (koliko je zahvaćen crijevni trakt). Patološki znakovi otkrivaju se odmah nakon rođenja djeteta. Međutim, ponekad se mogu naći i u adolescenciji i u adolescenciji. U novorođenog djeteta i starije djece simptomi Hirschsprung-ove bolesti su sljedeći:

• izvorni izmet (mekonij) kod djeteta ne odlazi;
• pojavljuje se povraćanje (u nekim slučajevima sa žuči), proljev ili zatvor, prekomjerno stvaranje plinova;
• povećanje trbuha, predispozicija za tešku zatvor;
• zaostajanje u razvoju i rastu, što je povezano s oštećenjima u apsorpciji i pojavom malabsorpcijskog sindroma.

Anemija se često javlja zbog dugotrajnog gubitka krvi zajedno s izmetom. Agangliozu s teškom intoksikacijom prati prošireno debelo crijevo.

Metode za dijagnozu patologije

Da bi se utvrdila točna dijagnoza, liječnik mora napraviti početni pregled pacijenta i detaljno proučiti njegovu povijest. Kada je pregled završen, specijalist imenuje pacijentu sve potrebne dijagnostičke mjere:

• prikupljanje anamneze koja će pomoći da se utvrdi je li jedan od članova obitelji patio od takve bolesti;
• rektalna dijagnoza, koja otkriva praznu ampulu rektuma s bolnom i dugotrajnom opstipacijom;
• potrebna je sigmoidoskopija za vizualnu analizu oštećenja i mogućih odstupanja, uz gore navedene faktore, ovaj postupak omogućuje identifikaciju prisutnosti fekalnih kamenaca u pacijenta i vidjeti udaljene sužene dijelove;
• biopsija ili kolonoskopija zauzvrat doprinose detaljnom ispitivanju mjesta tkiva kako bi se utvrdio abnormalan razvoj ili odsutnost pleksusa živaca;
• anorektalna manometrija - posebna studija koja vam omogućuje mjerenje pokazatelja pritiska u unutarnjem sfinkteru i debelom crijevu;
• Ultrazvuk crijeva.

Posljednja metoda konačne potvrde bolesti je rendgenska dijagnostika, koja se sastoji u očitovanju posebnih čimbenika koji omogućuju detaljnije i detaljnije ispitivanje svih promjena u reljefu sluznice, prisutnost suženih mjesta u udaljenim crijevnim dijelovima.

Nakon što su provedene dijagnostičke studije i utvrđene patologije, pacijentu su propisane potrebne terapijske mjere.

Sam proces ozdravljenja sastoji se od nekoliko postupaka čiji je učinak usmjeren na uklanjanje nedostataka i vraćanje normalnog funkcioniranja ljudskog tijela.

Ako su u potpunosti promatrane sve obveze liječnika, pacijent postiže zadovoljavajući rezultat terapije mnogo brže u usporedbi s djelomičnom provedbom postupaka navedenih u ambulantnoj iskaznici.

Za takvu patologiju potrebna je kirurgija kako bi se uklonili nedostaci uklanjanjem cijelog aganglionskog područja kako bi se proširili odjeli, kao i sačuvao dio ljudskog debelog crijeva koji djeluje. Postoji nekoliko vrsta operacija, čiji izbor izravno određuju sljedeći čimbenici: stadij bolesti, njegov oblik i starost pacijenta.

Koje su komplikacije moguće nakon operacije Hirschsprung bolesti?

Komplikacije ove bolesti

U nekim slučajevima, kada je dijagnoza izvedena kasno ili je liječenje patologije bilo netočno, postoji mogućnost sljedećih komplikacija kod odraslih i djece:

• kronična upala crijeva bez pravodobnog liječenja karakterizira brzo širenje i može dovesti do smrti pacijenta;
• fekalna intoksikacija;
• samo-trovanje ljudskog tijela toksinima koji su samostalno razvijeni;
• pojava čvrstog izmeta, koji krši crijevnu strukturu, što se očituje intenzivnom boli u trbuhu;
• manjak željeza u tijelu.

Liječenje bolesti

Glavni tretman Hirschsprung-ove bolesti (ICD 10 - Q43.1.) Je provedba kirurške intervencije. Međutim, postoje situacije u kojima konzervativna terapija može pomoći. Takav tretman rijetko omogućuje postizanje pozitivnog rezultata, ali se može smatrati pripremnom fazom prije operacije. Uključuje:

• Dijetalna hrana: povrće, voće, mliječni proizvodi koji ne uzrokuju stvaranje plinova.
• Stimulacija peristaltike kroz fizioterapiju, masažu i fizioterapiju.
• Uporaba klistira za čišćenje.
• Infuzija intravenskih proteinskih pripravaka i otopina elektrolita.
• Uporaba vitaminskih kompleksa.

Ako konzervativno liječenje Hirschsprung-ove bolesti ne daje željeni rezultat ili je bolest u zanemarenom stanju, pacijentu se propisuje operativni zahvat. Nakon postupka, pacijenti prolaze razdoblje rehabilitacije, nakon čega počinju živjeti u potpunosti, zaboravljajući na tako strašnu patologiju.

Kirurgija uključuje sljedeće korake:

• Ako je postavljena dijagnoza poput Hirschsprung-ove bolesti, ovo je osnova za operaciju. Glavni cilj pravovremene terapije (i kod djece i kod odraslih) je, u nekim slučajevima, uklanjanje svih proširenih odjeljaka i aganglionske regije, podrška djelotvornom dijelu debelog crijeva..
• Operacije radikalnog tipa (Soave, Duhamel, Swanson) stvorene su za male bolesnike; u odrasloj dobi se ne mogu izvesti u čistom obliku zbog anatomske specifičnosti ili očitovane skleroze u mišićnim i submukoznim crijevnim membranama..

Najprikladniji način za uklanjanje odraslih i djece od aganglioze je modificirana Duhamelova operacija koja je razvijena u Istraživačkom institutu za proktologiju. Prednosti i suština intervencije: sigurnost i aseptična operacija;

• maksimalno uklanjanje aganglionske zone s stvaranjem kratkog uboda rektuma;
• uklanjanje kršenja unutarnjeg sfinktera u anusu.

Minimiziranje negativnih posljedica

Da biste smanjili proljev, zatvor i druge negativne simptome nakon operacije zbog Hirschsprung-ove bolesti, preporučuje se slijediti posebnu dijetu koja se temelji na hrani bogatoj vlaknima..

Komplikacije nakon operacije mogu biti sljedeće: pojava enterokolitisa zbog crijevne infekcije, u vezi s kojim, uz vrućicu, proljev i povraćanje, simptome crijevnog krvarenja, odmah trebate kontaktirati stručnjaka.

Pregledi Hirschsprung-ove bolesti

Recenzije o ovoj bolesti dostupne su, ali u malim količinama. Ako je bolest jednostavna, ljudima se savjetuje da napuste operaciju i uključe se u simptomatsku terapiju pomoću sifonskih klistira..

Dijagnosticiranje u ranoj fazi pomoći će izbjeći razne komplikacije..

Koji su simptomi Hirschsprung-ove bolesti i kako se liječiti?

Hirschsprung-ovu bolest karakterizira abnormalni razvoj debelog crijeva. Patologija se razvija u maternici. Označena je kao kongenitalni megakolon. Glavni simptom je produljena zatvor. Bolest u novorođenčadi izražena je različitim manifestacijama i osebujnom kliničkom slikom. Objašnjava se duljinom i visinom mjesta zone aganglioze debelog crijeva. Visina navedene zone izravno utječe na kliničke manifestacije bolesti kod djeteta.

Naziv bolesti dao je po imenu pedijatra, koji je opisao njegove manifestacije. Djeca koja je pregledavala umrla su od kronične nemogućnosti defekacije.

Etiologija

Kada se fetus formira u razdoblju od petog do dvanaestog tjedna trudnoće, dolazi do stvaranja živčanih nakupina. Te formacije osiguravaju prolazak živčanih impulsa kroz probavni sustav. Početak formiranja događa se u usnoj šupljini. Nervozni završeci stvaraju mrežu. Tada se uranja u jednjak i želudac, kroz crijeva do anusa.

Ako se ovaj postupak krši, dolazi do neuspjeha. Nervozni pleksusi u nekim dijelovima debelog crijeva su odsutni. Udaljenost na kojoj nema živčanih impulsa može biti i do nekoliko centimetara. U teškim oblicima - širi se na tanko crijevo. Ozbiljnost bolesti ovisi o duljini..

Znanstvenici vjeruju da je razlog nedostatka vodljivosti mutacija u genskoj strukturi DNK. Bolest je nasljedna.

Temelj bolesti je otežan prolaz ili odsutnost provođenja živaca u tkivima debelog crijeva, donjeg crijeva, što dovodi do smanjenja ili odsutnosti peristaltike aganglionskog segmenta. Nema kretanja hrane. Dolazi do stagnacije. Rezultat je zatvor.

Primjećuje se da muškarci češće obolijevaju. Hirschsprungova bolest dijagnosticira se prije desete godine života. U slučaju bolesti starijeg djeteta s ovom bolešću, povećava se rizik od rođenja sljedeće djece s patologijom.

Sa sindromom Favalle-Hirschsprung povećava se debelo crijevo. Povećanje raste u veličini. Stalna prisutnost izmeta i njihovo nakupljanje dovode do upalnog procesa u dugotrajnom obliku. Sluznica se deformira i praktički nestaje..

Razvrstavanje uključuje odvajanje Hirschsprung sindroma u fazi tijeka i oblika bolesti.

Razlikuju se stadiji bolesti:

1. Anatomski Rektalni oblik utječe na perinealni rektum. U ovom je slučaju segment kratak. S oštećenjem ampularnog i nadampularnog dijela rektuma. U ovoj situaciji, segment je kratak. Rektosigmoidnim oblikom moguće su lezije distalne trećine sigmoidnog debelog crijeva. U ovoj je fazi moguće oštetiti cijelo crijevo ili većinu crijeva dugim segmentom. U segmentnom obliku bolesti, razvoj patologije primjećuje se u jednom segmentu ili u paru. Subtotalni oblik nastaje kada je pogođena lijeva polovica debelog crijeva. Situacija se pogoršava kada se patologija širi na desnu stranu. Ukupni oblik karakterizira razvoj patologije u crijevu. U nekim slučajevima, proces ide u tanko crijevo..
2. Klinička. Dodijelite kompenzirani oblik, subkompenzirano i dekompenzirano.

simptomi

U novorođenčadi se klinička slika bolesti gastrointestinalnog trakta primjećuje gotovo odmah. Moguće je dijagnosticirati problem u pubertetu ili adolescenciji.

U dojenčadi je moguće primijetiti poteškoće pražnjenja ili odsutnost mekonija (primordijalni izmet). Dijete može povraćati, utvrđuje se nadimanje. Skup tjelesne mase se zaustavlja. Apetit se značajno smanjuje ili izostaje.

Zatvor postaje očit znak manifestacije, što vam omogućuje sumnju na Hirschsprung-ovu bolest. U novorođenčadi od prvih tjedana života primjećuju se poteškoće s činom defekacije. Oni postaju intenzivniji unošenjem komplementarne hrane. Nakon godinu dana, bebe imaju trajne i trajne zatvor. Što je dijete starije, to je teže isprazniti crijeva. Ispada tek nakon primjene klistira. Povećava se stvaranje plina. Pojavljuje se žabasti želudac. Brojni simptomi megakolona uključuju i zaustavljen rast. Uzrok pojave je poremećena apsorpcija i razvoj sindroma malapsorpcije.

Kasni simptomi uključuju nedostatak željeza u krvi, hipertrofiju, a prsa su deformirana poput rahitisa. Formiraju se fekalni kamenje. Postoji intoksikacija tijela. Mogući je enterokolitis, koji se očituje povećanjem tjelesne temperature, proljevom i povraćanjem. Ako je stupanj intoksikacije visok, tada dolazi do širenja debelog crijeva.

Dijagnostika

Iz medicinskog arsenala za dijagnozu bolesti koriste se instrumentalne i funkcionalne metode istraživanja..

Ako se sumnja na Hirschsprung-ovu bolest odraslih, liječnik propisuje biopsiju. Ultrazvuk crijeva postaje obvezan. Izvodi se anorektalna manometrija..

Uporaba rendgenskih zraka s kontrastnim sredstvom pomoći će prepoznati značajke crijevne pokretljivosti:

1. Fluoroskopija trbušne šupljine pomoći će identificirati područja ekspanzije debelog crijeva. Primjećuje se izostanak izmeta iznad anusa.
2. Nakon primjene klistira vrši se irrigoskopija s kontrastnim sredstvom. Metoda će otkriti uska i široka područja. Navedeni podaci o crijevnom zidu.
3. Anorektalna manometrija provodi se za mjerenje tlaka u debelom crijevu i unutarnjem sfinkteru.
4. Kolonoskopija će pomoći identificirati područja u kojima živčani impulsi ne prolaze zbog nedostatka živčanih stanica. Histološka pretraga biopsija pokazat će abnormalnost.

Diferencijalna dijagnoza uključuje studije crijeva i mekonijevog čepa, stenozu terminalnog ileuma. Dinamika crijevne propusnosti je fiksna..

Operacije se mogu izvesti na više načina. Najčešće su manipulacije: Swansen-Bill-ova rektosigmoidektomija, Duhamel-ov rektalni pristup (Duhamelova operacija), Soave-ova endorektalna operacija i Rehbane-ova duboka prednja kolorektalna anastomoza.

liječenje

Moguće je da se bolest riješi samo kirurškim načinom liječenja. Tijekom operacije za Hirschsprung-ovu bolest, aganglionski dio crijeva je odsječen. Postupak se sastoji od nekoliko faza. U složenim slučajevima oni se provode istovremeno. U dvostepenoj operaciji početak je uklanjanje mjesta s patologijom. Zdravo područje uklanja se disekcijom na trbuhu. Fekalna tvar prelazi u poseban spremnik koji je pacijent prisiljen nositi sa sobom.

Druga faza nastupa nakon što se tijelo prilagodi probavljanju hrane sa skraćenim crijevima. Sastoji se od rekonstruktivne kirurgije. Zdravi kraj crijeva povezan je s rektumom. Secira se na trbuhu (kolostomija).

Nakon operacije, pacijent primjećuje normalizaciju stolice. Prvi put nakon intervencije promatra se proljev. S recidivom konstipacije laksativ se lako može nositi s njima..

Nakon operacije može se preporučiti dijeta koja uključuje puno vlakana..

Prije primjene kirurške intervencije, liječenje se provodi uz pomoć lijekova. Prehrana postaje laksativ. Koristi se oblik klistira za čišćenje ili sifona..

Ako je zahvaćeno malo područje debelog crijeva, mogu se preporučiti klistiri i odgoditi operativni zahvat. Enemi se rade upotrebom velike količine vode. Kretanje crijeva na ovaj način traje cijeli život. Da bi se olakšalo kretanje izmeta, propisani su lijekovi.

Korišteni lijekovi koji uklanjaju sustavne manifestacije. Za neko vrijeme pacijentu postaje lakše. Digestivni sustav će se vratiti u normalu nakon operacije.

U djece je situacija s liječenjem drugačija. Konzervativna terapija koristi se kao pripremna faza prije operacije.

U dječjoj kirurgiji razmatraju se tri metode mogućeg liječenja:

1. Terapija lijekovima dok se ne donese kirurška odluka.
2. Odgoda kirurške intervencije uz primjenu kolostomije pojasa.
3. Hitna operacija.

Ne postoji konsenzus o mogućnosti korištenja kolostomije kod djece mlađe od godine dana u kirurškoj zajednici pedijatrijskih liječnika. Neki vjeruju da je pribjegavanje koordiniranim metodama moguće tek nakon što se utvrdi nedostatak učinka liječenja. Crijeva se ne mogu isprazniti na druge načine. Druga skupina stručnjaka sugerira da je radikalna intervencija moguća ako je pacijent u potpunosti spreman provesti je.

Dojenčadi je teško reagirati na složene kirurške zahvate. Visok rizik od komplikacija. Mogućnost smrti se povećava..

Priprema za operaciju provodi se ambulantno. Preporučena masaža za mehanički početak crijevne pokretljivosti. Prikazana je terapeutska gimnastika. Primijenjena je vitaminska terapija.

U zajednici roditelja rađa se mišljenje o navikavanju na klistire. Kod Hirschsprung-ove bolesti crijeva sama ne mogu u potpunosti odložiti sadržaj..

Komplikacije i posljedice

Moguće komplikacije i posljedice prenesene manipulacije nalaze se u ravnini vjerojatnog ulaska infekcija u tijelo.

Hirschsprung-ova bolest u djece s produljenom odsutnošću pravilnog liječenja daje istodobni poremećaj u obliku disbioze. Metabolizam proteina nije u redu.

Nakon operacije povećava se rizik od infekcije u crijevima. Javlja se enterokolitis.

U razdoblju nakon operacije s Hirschsprung-ovom bolešću, tijelo se šest mjeseci kasnije potpuno obnavlja. Pacijenti mogu primijetiti spontano otpuštanje izmeta. Ponekad se javlja zatvor. Ovo stanje ukazuje na spor oporavak tijela. Manifestacije pojedinca.

Razdoblje oporavka omogućit će probavnom i izlučujućem sustavu tijela da počne pravilno funkcionirati. Težina se odbija.

Djeca prate liječnika najmanje 6 mjeseci nakon kirurških zahvata. Roditelji imaju strogu kontrolu nad stanjem djeteta. Uz strogo pridržavanje režima, dijete počinje razvijati refleks pokreta crijeva. Potrebno je ojačati imunitet.

Prilagođavanje tijela promjenama događa se postupno. Pacijent ne smije kršiti propisani režim. Ako se osjećate gore, morate hitno konzultirati liječnika. Ne možete sami pokušati zaustaviti stanje. Uzrokuje nagli porast komplikacija i patoloških stanja. Prokrastinacija je posebno opasna za djecu..

Podatke na našoj web stranici pružaju kvalificirani liječnici i služi samo u informativne svrhe. Ne bavite se liječenjem! Obavezno se obratite stručnjaku!

Autor: Rumyantsev V. G. Iskustvo 34 godine.

Gastroenterolog, profesor, doktor medicinskih znanosti. Propisuje dijagnostiku i provodi liječenje. Stručnjak skupine za proučavanje upalnih bolesti. Autor je preko 300 znanstvenih radova.

Koja je opasnost i simptomi Hirschsprung-ove bolesti, metode njenog liječenja u djece

Svaki roditelj s strepnjom i ljubavlju odnosi se na svoje dijete. Za njih su najstrašniji trenuci razdoblja kada je dijete bolesno. Zbog slabog imuniteta ili nasljednosti, djeca rizikuju da dobiju sve vrste bolesti. Uobičajena bolest djece je Hirschsprungova bolest ili crijevna aganglioza.

Kliničke simptome patologije krajem 19. stoljeća opisao je danski pedijatar. U početku su ga nazivali "urođenim gigantizmom crijeva", kasnije je ta bolest postala ime pedijatra. Najčešće utječe na bebe, predškolsku djecu, iako se ova patologija javlja i kod odraslih. Koja je Hirschsprungova bolest kod djece?

Opis bolesti

Hirschsprung-ova bolest je urođeni sindrom abnormalnog razvoja debelog crijeva. Uz bolest, kretanje izmeta je poremećeno zbog nedostatka ili odsutnosti živčanih završetaka u crijevima. Anomalija dovodi do činjenice da mjesto zahvaćenog crijeva ne sudjeluje u probavnom procesu. Pogođeni crijevni zidovi se ne kontrahiraju, hrana se prestaje kretati i zadržava se u zdravom dijelu.

Kao rezultat nakupljanja izmeta i stvaranja plinova, nastaje proširenje, prorjeđivanje crijeva. To pridonosi nastanku upornog opstipacije, pražnjenje se javlja jednom tjedno ili čak i rjeđe. Često to traje mnogo godina dok se bolest ne dijagnosticira i ne započne liječenje..

Obično se patologija manifestira odmah nakon rođenja. Klinička slika Hirschsprung-ove bolesti u novorođenčadi povezana je s trajanjem i visinom položaja anomalije u odnosu na anus. Što je duža i veća aganglioza, oštriji su i vidljiviji simptomi bolesti.

Kako izgleda crijevo kod Hirschsprung sindroma?

Uzroci bolesti Hirschsprung-a

Statistika morfoloških studija utvrdila je sljedeće čimbenike koji su pridonijeli razvoju aganglioze:

• kršenje i mutacija strukture DNA: živčani završeci koji doprinose pravilnom procesu probave postavljaju se u embrij u 5-12 tjedana trudnoće, ali ponekad se ne razvijaju u potpunosti, to uzrokuje crijevnu agangliozu,
• nasljedni faktor: Hirschsprungova bolest smatra se nasljednom genetskom bolešću, ako član obitelji pati od patologije ili je prijevoznik, dijete ima povećane šanse da ga naslijedi,
• negativni uvjeti za trudnicu: na teritorijima gdje razina radijacije opada, većina djece ima urođenu Hirschsprung bolest,
• dijagnosticirana hipoksija fetusa,
• downov sindrom ili rahitisa,
• kršenja u radu endokrinog sustava trudnice,
• djelovanje kemijskih elemenata,
• virusne infekcije tijekom trudnoće.

Simptomi Hirschsprung-ove bolesti

Znakovi bolesti u novorođenčadi i dojenčadi do godine dana:

• odloženo oslobađanje primordijalnog izmeta (mekonij) više od jednog dana,
• žablji želudac (natečena trbušna šupljina) kod djeteta,
• povećana akumulacija plina,
• odbijanje hrane zbog opijenosti,
• povraćanje,
• bol u trbuhu,
• ascites (trbušna kapljica),
• poremećaj spavanja,
• tjeskoba, suza,
• povlačeći noge prema trbuhu,
• nedovoljno debljanje.

Kasniji simptomi bolesti su:

• anemija (niži hemoglobin),
• kronična prehrana i probavne smetnje,
• izobličenje strukture prsa,
• fekalno kamenje.

Crijeva se ne defeciraju u potpunosti. Izgled, izmet je sličan vrpci, ima neugodan miris..

Uvećani trbuh kod djeteta s Hirschsprung patologijom

Stadiji bolesti i njezina klasifikacija

Hirschsprung šifra bolesti za ICD-10: Q43.1. Anatomska klasifikacija bolesti prema A. Lenishkinu:

• rektalni: zahvaćen je perinealni dio rektuma,
• rektosigmoid: patologija središta rektuma ili donjeg dijela debelog crijeva,
• subtotalno: levirana lezija polovice debelog crijeva koja teče udesno,
• ukupno: zahvaćeno je cijelo debelo crijevo s prijelazom na donji dio tankog crijeva.

Ovisno o težini bolesti, razlikuju se 3 stupnja.